66歳男性。左鼻腔腫瘤に対して生検を施行した。造影MRIと病理結果を示す。診断は?

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a 嗅神経芽細胞腫

b NK/T細胞リンパ腫

c 悪性黒色腫

d 腺様嚢胞癌

e びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫















正答)a

造影MRIでは、左鼻腔を中心に一部頭蓋底への浸潤を認める。

小型円形細胞がびまん性・胞巣状に浸潤増殖する像Homer Wright(HW)型ロゼット形成を認める。

免疫染色では、Synaptophysin染色,CD56染色,Calretinin染色はいずれも腫瘍細胞に陽性. S100染色は腫瘍胞巣周囲を囲むように陽性を示しているため、嗅神経芽細胞腫である。

ちなみに頭蓋内に進展しているため、modified Kadish分類はstageC、Dulguerov and Calcaterra分類はT4であり、こちらもチェックしておく。

嗅神経芽細胞腫の病理は最近よく出題されている。頭頚部癌診療ガイドライン2022年版に初めてその項目が記載されたため、今後ますますの出題が予想される。

病理所見も含めて、他の鼻副鼻腔腫瘍との鑑別ができるようにしておこう!


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